Несколько слов о заболевании, которое у неё было диагностировано. ИФА был описан в 30–40-годы американскими учеными Л. Хамманом и А. Ричем как острый диффузный интерстициальный фиброз легких. По имени авторов он стал называться «синдром Хамман-Рича». В 1990 г. аутопсийные препараты больных, описанные этими авторами, были пересмотрены, и оказалось, что морфологическая картина полностью соответствует критериям острой интерстициальной пневмонии. Этиология этого заболевания до сих пор не известна, что стало оправдывать его современное название – идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА). В настоящее время термин «синдром Хамман-Рича» применяется лишь как синоним острого течения ИФА, то есть диссеминированного заболевания легких неизвестной этиологии, которое характеризуется воспалением и фиброзом интерстициальной ткани.
По данным эпидемиологических исследований последних лет, распространенность ИФА варьирует в широких пределах: от 3–6 случаев до 20,2 среди мужчин и 13,2 среди женщин на 100 тыс. населения. Средняя продолжительность жизни с момента установления диагноза составляет 28 месяцев. Основные клинические проявления – одышка в покое, кашель, иногда с кровохарканьем, цианоз, «крепитирующие» хрипы над нижними отделами легких, рестриктивная недостаточность – при исследовании спирографии. Рентгенологическая картина описывается как «сотовое легкое». Замечу, что заболевание, действительно, очень редкое, и мне за мою практику такие больные не встречались – имеется в виду с достоверно установленным диагнозом.
Что же наша больная? Летом она чувствовала себя хорошо, даже загорала и купалась в море, а в начале сентября состояние вновь ухудшилось: интоксикация, лихорадка, боли в правой половине грудной клетки, нарастающая одышка. На рентгенограмме – картина сливной крупно-очаговой пневмонии в нижней доле правого легкого. Она была срочно госпитализирована, организована оксигенотерапия, поскольку кислородная недостаточность была резко выражена, и больная буквально задыхалась. В мокроте (внимание!) появились единичные БК (микобактерии туберкулеза).
Приглашенные на консилиум фтизиатры сочли, что отдельные БК появились в результате «расплавления старых очагов», и у больной – неспецифическая пневмония. Но выделение ВК повторялось и в большем количестве, на рентгенограмме появились полости деструкции на фоне инфильтрации почти всего правого легкого. Больная была переведена в тубдиспансер, и там очень быстро погибла. На секции – казеозная пневмония, эквивалентная диагнозу «скоротечной чахотки», знакомому нам из художественных произведений 19 века. Обсуждаем случай на конференции, поднимаем литературные источники. В самом деле, есть морфологическое описание диссеминации туберкулезных бактерий (возможно, модифицированных) по интерстициальной ткани с клиникой интерстициальной пневмонии, соответствующей синдрому Хаммана-Рича. Очевидно, это как раз про нашу больную. Почему гистологическое исследование в институте пульмонологии не позволило установить правильный диагноз раньше? Трудно сказать. Я думаю, что на том этапе была на самом деле интерстициальная пневмония, но туберкулезной этиологии без формирования привычных нам туберкулезных бугорков с клетками Лангханса. Инсоляция и назначение глюкокортикоидов спровоцировали бурную активизацию процесса. Конечно, этот случай следовало бы описать как редкий, но материалы секции и гистологические препараты находились в тубдиспансере, и фтизиатры пообещали описать его сами в своей литературе. Да и ошибка нашего центрального института – тоже сдерживающий фактор, ведь нужны доказательства, повторные исследования стёкол, которые остались в Ленинграде, и другие этические моменты тоже имели место быть.
Лёгочные диссеминации – конечно, редкая патология, и если они встречаются, то в конечном итоге это оказываются либо туберкулёз, либо карциноматоз, либо саркоидоз.
У больных с подозрением на рак лёгкого тактика была определённой. Если предполагался периферический рак, проявляющийся лёгочным инфильтратом без клиники пневмонии, и на догоспитальном этапе при томографии не выявлялись типичные признаки опухоли, больной госпитализировался в наше отделение для дифференциального диагноза. Проводились обычные обследования, консультация фтизиатра, трахеоброхоскопия, одновременно назначалась антибактериальная терапия. Если за 10 дней инфильтрат заметно не уменьшался, больного переводили в лёгочное хирургическое отделение. При центральном раке, маскировавшемся под долевую или сегментарную пневмонию, уже при проведении боковых рентгенограмм, как правило, обнаруживалось уменьшение части легкого, т. е. ателектаз, а на томограмме (конечно, не компьютерной) – прослеживалось сужение долевого или сегментарного бронха. После фибробронхоскопии и получения ткани для гистологического исследования больной осматривался хирургом и, при отсутствии противопоказаний для оперативного лечения, переводился в ЛХО. Если же обнаруживались признаки отдаленных метастазов, больной выписывался и направлялся в КОД (краевой онкодиспансер).