В некоторых случаях, впрочем, оно оказывается вполне эффективным. Например, в случае уже упомянутой фенилкетонурии строгая многолетняя диета с почти полным исключением натуральных белков и заменой их аминокислотными смесями, не содержащими фенилаланин, позволяет практически полностью предотвратить все проявления болезни. Но это скорее исключение, чем правило. Чаще жертвы генетических болезней обречены всю жизнь вводить себе поддерживающие препараты (диабетики — инсулин, больные гемофилией — донорские факторы свертываемости) и соблюдать обременительные ограничения. Во многих же случаях медицина способна лишь ненадолго продлить жизнь и облегчить страдания людей, обреченных на скорую смерть собственными генами.
Можно ли радикально изменить эту ситуацию? В последние годы большие надежды вызывает идея генной терапии — искусственного введения в клетки больного нормальных версий соответствующего гена. Уже проведены сотни обнадеживающих исследований на животных (в частности, английские ученые разработали схему генного лечения муковисцидоза), некоторые методики дошли до стадии клинических испытаний и даже экспериментального лечения безнадежных больных. Однако оказалось, что сама процедура внедрения «дополнительных» генов в человеческие клетки таит неожиданные опасности, что сильно затормозило практическое применение этого метода. Кроме того, ученые пока могут ввести в клетки «здоровый» ген, но не в силах убрать из них «больной». Это тоже ограничивает применение метода в случаях, когда болезнь обусловлена избыточной активностью дефектного гена или токсичностью его продукта.
И все же врачи и исследователи не теряют надежды на радикальный прорыв в лечении генетических болезней в ближайшие одно-два десятилетия.
Борис Жуков
Житейское счастье наси
Фото: Suthep Kritsanavarin/Onasia
Теория матриархата утверждает, что на заре человечества миром правили женщины. Это не более чем гипотеза, но если верить древним мифам и античным авторам, когда-то такая форма социального устройства, в которой семейная и политическая власть принадлежала слабому полу, была делом обычным. Сегодня общества, где женщина, а не мужчина «задает тон», можно перечесть по пальцам: меланезийцы Тробрианских островов, микронезийцы острова Трук в Океании, малайцы Западной Суматры… Любопытно, что один из «островков» матриархата находится в стране, где рождение девочки — несчастье для семьи. Представительницы слабого пола одного из китайских этносов — наси — опровергают распространенное мнение о том, что плохо родиться женщиной в Китае.
В точке схождения важных торговых путей из Китая в Тибет и обратно, у самого склона величайших в мире гор, расположены земли народа наси. Их более 300 000 человек, и они живут в основном в китайских провинциях Юньнань и Сычуань, а также в Тибетском автономном районе. Формально это один из 55 официально признанных этносов КНР, фактически же — удивительные люди, сохранившие самобытную культуру и умеющие жить в гармонии с природой.
Европа познакомилась с наси не так давно: в конце 1940-х годов им посвятили книги австро-американский путешественник Джозеф Рок и бывший русский белый офицер Петр Гуляр. Сразу по выходе изданий разгорелся и с тех пор не умолкает спор о происхождении этого древнего народа. Установлено только, что наси спустились в нынешнюю провинцию Юньнань с Тибетского нагорья. В их священных текстах встречаются тибетские топонимы, упоминаются яки и описывается жизнь на большой высоте. Язык наси принадлежит к тибето-бирманской языковой группе. Сами они называют тибетцев «старшими братьями», а бирманцев — «младшими».
Эти народы похожи и внешне, а вот их костюмы и традиции со временем разошлись. Еще в правление китайской династии Тан (618—907) наси стали добровольно воспринимать культуру Срединного государства и продолжают делать это по сей день. Мужчины одеваются так же, как современные ханьцы, и только женщины еще придерживаются собственной живописной моды. Но и то больше по праздникам — в торжественные дни жительницы уезда Лицзян наряжаются в черные тюрбаны, вдевают в уши огромные серебряные серьги, через плечо перебрасывают овечью шкуру, а юбки до земли подпоясывают расписными ремнями.